La nuova edizione dei Principles of
Neurology di Adams e Victor
GIOVANNI ROSSI
NOTE
E NOTIZIE - Anno XII – 07 giugno 2014.
Testi pubblicati sul sito
www.brainmindlife.org della Società Nazionale di Neuroscienze “Brain, Mind
& Life - Italia” (BM&L-Italia). Oltre a notizie o commenti relativi a
fatti ed eventi rilevanti per la Società, la sezione “note e notizie” presenta
settimanalmente lavori neuroscientifici selezionati fra quelli pubblicati o in
corso di pubblicazione sulle maggiori riviste e il cui argomento rientra negli
oggetti di studio dei soci componenti lo staff
dei recensori della Commissione
Scientifica della Società.
[Tipologia del testo: RECENSIONE]
Ringrazio il presidente della nostra Società scientifica di avermi incaricato di presentare la decima edizione di uno dei libri di testo di neurologia più noti ed impiegati al mondo, ma allo stesso tempo avverto lui e i miei lettori di una difficoltà che non sono riuscito a superare: come dare un’idea del contenuto del volume senza entrare nel merito della discussione delle singole sindromi. Il dilemma non è da poco, perché i 53 capitoli ripartiti in 6 parti per un totale di 1654 pagine inclusive di indice analitico, sono estremamente densi e trattano una quantità straordinaria di argomenti – si pensi alle numerose forme cliniche di un singolo disturbo esposte spesso in poche pagine. L’iniziale idea di scegliere “a campione” alcuni argomenti da commentare, mi ha creato i problemi maggiori. Mezzo secolo fa, quando ero un giovane neurologo, il focus clinico era su cerebropatie vascolari, tumori, epilessie, infiammazioni (infezioni), traumi, paralisi di varia origine e demenze; invece, le malattie neurodegenerative, genetiche-congenite, metaboliche, autoimmuni, psicogene e iatrogene, o rimanevano argomento accademico o costituivano un interesse marginale, limitato ai pochi casi diagnosticati. Attualmente è un’ardua impresa stilare una graduatoria di importanza e, soprattutto, scegliere argomenti emblematici per giudicare il valore di un testo di neurologia.
Dopo la lettura attenta ma incompleta del volume, soprattutto alla ricerca quasi automatica di aggiornamenti e integrazioni alla scorsa edizione, ho deciso di proporre alcune osservazioni e riflessioni generali su questo apprezzabile lavoro.
Il ponderoso tomo, che conserva nel titolo i nomi degli storici autori delle prime edizioni[1] (Adam and Victor’s Principles of Neurology, X ed., McGraw Hill, 2014) ed è stato esteso e curato da Allan H. Ropper, Martin A. Samuels e Joshua P. Klein, affronta il problema del radicale mutamento delle scienze e della clinica neurologica che si è avuto negli anni recenti.
Gli autori osservano nella prefazione che la neurologia è così cambiata che Adams e Victor, se fossero ancora fra noi, a stento la riconoscerebbero. Ma quali sono le ragioni di tali cambiamenti?
Due cause rilevanti sono l’allungamento della vita e il successo terapeutico nel controllo di molte malattie non neurologiche: due fatti che hanno determinato l’insorgere di nuovi tipi clinici di infermità e disturbi dell’encefalo, del midollo spinale, dei nervi e dei muscoli.
La riduzione della mortalità per cancro e malattie cardiache ha enormemente accresciuto l’interesse e l’efficienza diagnostica per malattie degenerative come l’Alzheimer, il Parkinson, la sclerosi multipla, la sclerosi laterale amiotrofica, e tante altre condizioni neurologiche che compromettono la qualità della vita.
Un’altra causa di cambiamento della casistica neurologica è data dal considerevole spettro di patologie congenite/ereditarie, diagnosticate e trattate in età pediatrica, la cui prognosi quoad vitam è notevolmente migliorata. Si è diventati progressivamente familiari con i problemi neurologici di adolescenti ed adulti affetti da sindromi che in passato rimanevano spesso misconosciute o, quando diagnosticate, non consentivano la sopravvivenza oltre l’infanzia.
Vi è poi un mutamento che non riguarda la casistica, ma gli strumenti di formazione e comunicazione medico-scientifica. Fino a una ventina di anni fa, esistevano solo i libri di testo e le pubblicazioni sulle riviste con un board di referee che vaglia le ricerche (peer reviewed studies) ammettendo solo i lavori idonei per metodo e merito. Oggi è a disposizione dei medici, attraverso internet, una quantità impressionante di materiale sulle malattie neurologiche, inclusi algoritmi, flow-charts e linee guida per la diagnosi e la terapia, redatti per conto di istituzioni scientifiche (istituti universitari o di ricerca), associazioni mediche ed organismi nazionali (es.: NIH, NIMH, NINDS, ecc.) e internazionali (es.: WHO, ISFN, ecc.). Inoltre, si trovano rassegne, corsi interi con testo e slides in “ppt”, manuali in formato elettronico, tesi di dottorato o di specializzazione in neurologia, ed altro ancora, tanto che non sembra difficile procurarsi ed arrangiare un materiale sufficientemente completo ed aggiornato sulle principali sindromi neurologiche. E allora, qual è la funzione di un trattato come l’Adam e Victor’s Principles of Neurology?
Gli autori spiegano che il loro scopo è fornire conoscenza neurologica in maniera organizzata, che vada oltre i semplici fatti e le nozioni, e trasmetta concetti paradigmatici e metodo per una comprensione organica e ragionata della materia neurologica. In pratica, hanno cercato la migliore integrazione possibile fra conoscenza delle neuroscienze cliniche, neurologia tradizionale e letteratura scientifica sui meccanismi patologici.
A modesto avviso di chi scrive, il proposito è stato onorato, anche se in molti casi una discussione più approfondita e una proposizione più analitica della realtà clinica, con indicazioni pragmatiche su come affrontarla, sarebbero state opportune.
Stabilito lo scopo principale degli autori nella realizzazione dell’opera, vale la pena ricordare che questa edizione non è rivolta solo all’educated neurologist citato nella prefazione, ma anche a neurologi anziani, aspiranti neurologi, neurochirurghi, internisti, psichiatri, pediatri, medici di pronto soccorso, fisiatri e “tutti i clinici che abbiano bisogno di una discussione esauriente su problemi neurologici”[2].
La casa editrice McGraw-Hill, con il suo sito web Access Medicine, ha previsto una presentazione del volume e di altri libri di testo di neurologia, sofisticate funzioni di ricerca, curricula di insegnamento per studenti e, in un prossimo futuro, l’interazione con gli autori. Intanto ha provveduto, per questa decima edizione, all’aggiunta di illustrazioni a colori e fotografie, al fine di rendere il materiale visivo più efficace ed appropriato alla versione per il web.
Il contenuto del volume è così organizzato: Parte1: il metodo clinico della neurologia; Parte 2: manifestazioni cardinali di malattia neurologica; Parte 3: crescita e sviluppo del sistema nervoso e neurologia dell’invecchiamento; Parte 4: categorie principali di malattia neurologica; Parte 5: malattie del midollo spinale, del nervo periferico e del muscolo; Parte 6: disturbi psichiatrici.
Vestendo i panni del visitatore del sito che non sia neurologo e non abbia mai visto un’edizione di questo celebre trattato, si potrebbe porre la domanda: che libro è l’Adam and Victor’s? La risposta potrebbe essere questa: un’opera molto più vicina ai moderni trattati di medicina interna che ai manuali classici di neurologia.
Forse, prendendo le mosse da questa caratterizzazione, riesco a sviluppare in forma più organica le mie riflessioni sul lavoro di Ropper, Samuels e Klein.
La neurologia, considerata da molti la più esatta e difficile delle specialità mediche, aveva in passato il suo cardine in una semeiotica fisica che consentiva di risalire da segni e sintomi, grazie alle conoscenze anatomo-funzionali, alla sede della lesione. Le indagini strumentali, gli esami di laboratorio ed ogni altro approfondimento conoscitivo, consentivano spesso di passare da una diagnosi anatomica o sindromica ad una diagnosi patologica.
In epoca più recente, la metodologia clinica in neurologia ha definito una procedura di massima in sei fasi, culminanti con la diagnosi funzionale. Poi, poco per volta, si è andato affermando un metodo più flessibile, che salta alcuni stadi quando il quadro è di tutta evidenza, oppure suggerisce di non andare oltre il livello della diagnosi anatomica.
Ad esempio, quando vertigini, atassia cerebellare, sindrome di Horner unilaterale, paralisi di una corda vocale e analgesia del viso si verificano con una insorgenza acuta, la causa è certamente l’occlusione di un’arteria vertebrale, perché tutte le strutture interessate appartengono al territorio vascolare di quell’arteria. Le possibilità causali sono determinate e limitate dalla definizione anatomica. Alcuni segni sono di per sé piuttosto specifici, quali l’opsoclono per la degenerazione cerebellare paraneoplastica, la pupilla di Argyll-Robertson per la neurosifilide o la neuropatia oculomotoria diabetica; ma guai a considerarli patognomonici in senso assoluto, perché per ogni segno neurologico sono state descritte delle eccezioni nel rapporto con il processo patologico in atto. Tutto ciò suggerisce il ricorso ai metodi strumentali più avanzati per tendere ad ottenere certezze.
Con il grande sviluppo delle conoscenze neuroscientifiche di base e della patologia cellulare e molecolare del sistema nervoso centrale, è sempre più spesso possibile giungere ad una diagnosi eziologica. Per questa ragione, in controtendenza rispetto alla sempre più frequente sostituzione della diagnostica neurologica classica con procedure brevi ed efficienti che consentano di dare “soluzioni immediate a problemi clinici”, il trattato indica strumenti e metodi per la diagnosi eziologica, ogni volta che questa sia possibile.
Un altro aspetto rilevante è costituito dai progressi nel campo della terapia. In passato, se si escludeva la terapia farmacologica delle epilessie e il trattamento del Parkinson con L-Dopa più inibitori periferici delle decarbossilasi, non rimaneva molto di specifico della neurologia; perché la terapia dei tumori era neurochirurgica, oncofarmacologica e radiante, e quella delle emergenze cerebrovascolari, cardiologica. Oggi le possibilità di trattamento della patologie neurologiche sono così numerose, che la terapia delle malattie del sistema nervoso costituisce una delle branche principali della terapia medica. I paragrafi dedicati al trattamento sono spesso un tallone d’Achille dei manuali di neurologia, ma non mi sembra sia il caso di questa X edizione dell’Adam and Victor’s.
A mio avviso, il volume presenta tutti i pregi derivanti dall’avere tre soli autori - coadiuvati da nove consulenti speciali per singoli argomenti - ma anche tutti i limiti derivanti da un novero così ristretto. L’omogeneità dell’esposizione ed un effetto di coerenza non limitata allo stile, ma esteso ad una uniformità concettuale e didattica, conferiscono al libro una qualità sempre più rara da trovarsi nell’editoria medica. Per contro, la mancanza di aggiornamento specialistico su numerosi argomenti di neuropatologia molecolare e cellulare rimane evidente.
Infine, vorrei notare che un’opera così importante avrebbe meritato una migliore “veste tipografica”, per dirla con una locuzione superata dai tempi e dalle tecnologie. Sia in chiave estetica che di leggibilità. Penso ai fascioni viola e gialli sui quali sono scritti i titoli dei capitoli, in colore bianco con un carattere (font) troppo piccolo, sovrastato da un numero troppo grande in campo nero; e penso alla ripartizione in paragrafi, sottoparagrafi e sotto-sottoparagrafi affidata a differenze di colore e di carattere non sempre felici e il cui criterio, a differenza di quello comunemente usato nella letteratura scientifica, non fornisce una leggibilità immediata.
Concludo augurando una buona lettura e un buono studio della nuova edizione dell’Adam and Victor’s anche a tutti i cultori di neuroscienze di base e, in particolare, ai neurobiologi che vogliano sapere di più sulle malattie del sistema nervoso umano.
L’autore della nota ringrazia la
dottoressa Floriani per la correzione della bozza e i suggerimenti di stile.